?? 潮州市人民醫院 鄭春毅

　　每年5至6月份是蠶豆成熟收獲的季節，新鮮蠶豆營養豐富，可食用可藥用，能夠給人體提供能量和營養，還具有防癌抗癌、調理益氣的作用。但有極少數人，當有紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫（G-6-PD）缺乏癥（下文簡稱G6PD缺乏癥）時，食用蠶豆后會出現溶血即身體內紅細胞被大量破壞溶解，若救治不及時可能會危及生命。

　　醫院急診科偶有接診到一些小朋友，存在腹痛、嘔吐、小便呈醬油色，并有尿頻、尿疼痛的情況，伴有貧血貌和發熱的癥狀，病情呈加重趨勢。醫師經過認真診療，了解到其涉蠶豆病家族史，推斷可能是蠶豆?。‵avsim）引起的急性溶血性血尿等癥狀，結合血液檢查項目，確診為小兒蠶豆病。

　　什么是蠶豆病

　　蠶豆病是一種對蠶豆系列過敏的疾病。當人體內的紅細胞酶缺乏G6PD時，食用或接觸到蠶豆、蠶豆制品后，人體血液中的紅細胞就會被脾臟和肝臟中的巨噬細胞破壞而導致溶血，引起急性溶血或（及）其他表現。

　　蠶豆病多發于小兒，男性發病率明顯高于女性，男女比例約5：1?；純哼M食蠶豆后的24-48小時內發作，表癥為急性血管內溶血，即有全身不適、發熱、惡心、嘔吐等，且會迅速出現貧血、黃疸、血紅蛋白尿，溶血嚴重者會出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭等癥狀。甚至，有時乳母吃蠶豆也可以通過乳汁而致嬰兒發病。治療不及時可因電解質平衡失調、腎功能破壞、循環衰竭等原因而致死。

　　蠶豆病的預防

　　蠶豆病雖然通過藥物無法徹底治愈，但是可以預防或避免。

　　1、食用蠶豆要煮熟煮透。

　　日常生活中可多次水煮后棄水食用。第一次吃蠶豆要謹慎，家長應仔細觀察新生兒和兒童，尤其是3歲以下兒童，一旦發現兒童吃蠶豆后出現低燒、腹痛、皮膚蒼白發黃、尿色加深等癥狀，必須立即送醫院就診。如果家有蠶豆病史的孩子或成人，都要禁食蠶豆、蠶豆制品等。

　　2、避免觸碰蠶豆類用品。

　　有很多常用的日用品（樟腦、臭丸、包括臭丸衣物等)含有蠶豆類，G6PD缺乏的人不能接觸和應用。還不宜服用能引起紅細胞G6PD缺乏者溶血的藥品，如磺胺類、維生素K3、K4等含有蠶豆成分藥物。所以解除誘因，溶血可呈自限性。

　　3、做好婚檢和產前篩查。

　　我國蠶豆病高發地主要是南方地區，尤其是粵東及梅州地區多發病。我們本著對后代負責的態度，首先應該認真做好婚檢和產前G6PD這類遺傳性疾病的篩查，初步篩查是否攜帶、存在蠶豆病遺傳基因的危險。如果夫妻任何一方是G6PD缺乏者，孕婦從妊娠36周起，可服用藥物預防，須禁用致溶血藥物和禁食蠶豆類食物。嬰兒出生后留臍帶血檢測是否G6PD缺乏，可做到提前了解和預防。

　　日常中有臨床癥狀或疑似的人，需要來醫院排查常規項目，如G6PD、血常規、凝血功能、外周血血細胞涂片、尿常規及沉渣、血紅蛋白電泳等。G6PD檢查費用低，且取血量少，檢測速度較快,結果正常則可放心一輩子。如發現G6PD酶的活性功能異常要登記并及時進行預防和治療。

　　雖然蠶豆病是一種遺傳性疾病，但據相關資料顯示，目前并沒有證據提示說明蠶豆病會影響孩子成長發育，因此可以通過預防來避免蠶豆病及這類相關疾病的發病。

　　作者簡介：鄭春毅，潮州市人民醫院檢驗科副主任技師，長期從事檢驗工作，有豐富的臨床工作經驗，發表多篇論文在國家級和省級醫學雜志。